Реферат на тему Часто встречаемые пороки развития головного мозга. Возможность выявления в пренатальном периоде.

Содержание:

ВВЕДЕНИЕ. 3

ГЛАВА I ПОРОКИ.. 4

ГЛАВА II МЕТОДЫ ВЫЯВЛЕНИЯ.. 8

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. 10

СПИСОК ИСТОЧНИКОВ И ЛИТЕРАТУРЫ.. 11

Введение:

В настоящее время большое
внимание уделяется антенатальному периоду развития плода. Своевременная
диагностика нарушений жизнедеятельности плода и правильная пренатальная
профилактика являются важными факторами снижения перинатальной смертности и
осложнений неонатального периода.

Пренатальная диагностика — это
комплекс методов получения информации о плоде.

История пренатальной диагностики
исчисляется с 1818 г., когда швейцарский врач Мейер, проводя осмотр беременной,
впервые выслышал сердечные тоны плода обычным терапевтическим стетоскопом.
Однако первое официальное сообщение о возможности выслушивания сердцебиения и
двигательной активности плода было сделано только через четыре года французским
врачом Керджерадом в Парижской медицинской академии.

Цель работы – изучить возможность
выявление пороков головного мозга в пренатальном периоде.

Задачи, которые нужно решить для
достижения цели.

1)Рассмотреть
пороки. 2)Изучить методику
диагностирования.

Актуальность заключается в том,
что ранняя диагностика поможет либо вылечить ребенка, либо прервать
беременность, что будет во многих случаях более гуманным решением, чем рождение
ребенка с пороком мозга.

Заключение:

В заключение следует сказать, что
пренатальная диагностика имеет большой арсенал методов, позволяющих с высокой
точностью оценить состояние плода, исключить большинство наследственных
заболеваний и прогнозировать постнатальный исход.

На современном этапе развития
акушерства использование инструментальных методов оценки состояния плода,
применяемых в большинстве клиник рутинно, является неотъемлемой частью
повседневной практической работы акушера-гинеколога.

Благодаря активному развитию и
внедрению современных методов нейровизуализации (КТ и МРТ головного мозга) в
практику невролога, позволило расширить прижизненную диагностику аномалий
развития головного мозга оценить их влияние на неврологический и психический
статус человека, предположить прогноз и возможность проведения хирургического
лечения.

При более детальном изучении и
накоплении материала стало очевидным, что аномалии развития головного мозга
являются одной из наиболее частой причин детской неврологической (эпилепсия,
ДЦП, задержка психоречевого развития и т.д.) инвалидности. Основная масса
врожденных пороков развития нервной системы формируется в эмбриональные периоды
развития органов и систем нервной системы, лишь в <1% случаев наблюдается
моногенное наследование.

Нарушения нейроонтогенетического
процесса в представляют собой мультифакториальную патологию эмбрионального
периода развития, причем отмечается некоторая особенность вид порока зависит
возраста эмбриона в который произошло нарушение нейроонтогенетического
процесса.

Фрагмент текста работы:

ГЛАВА I ПОРОКИ

Причины, которые могут приводить
к патологии, можно разделить на эндогенные и экзогенные. К эндогенным причинам
относятся заболевания и состояния, которые развиваются внутри организма и
приводят к возникновению пороков развития головного мозга. К ним относятся: генетические аномалии; наличие вредных привычек у матери; некоторые заболевания (сахарный диабет,
патология щитовидной железы и др.); прием определенных групп лекарств; внутриутробные инфекции.

Экзогенные причины воздействуют
на организм извне. К ним можно отнести неблагоприятную экологическую
обстановку, вредные условия труда.

Виды аномалий развития головного
мозга:

Анэнцефалия — отсутствие
головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Место головного мозга
занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто
кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью.[1]

Энцефалоцеле
(энцефаломенингоцеле) — выпячивание во врожденный дефект черепа, мозговой ткани
(энцефалоцеле) или выбухание одних оболочек мозга (менингоцеле). В некоторой
степени они аналогичны миеломенингоцеле и менингоцеле при врожденных
незаращениях позвоночника, но встречаются гораздо реже. Чаще всего энцефалоцеле
встречается в затылочной области (примерно в 75% случаев).

Микроцефалия — уменьшение объема
и массы головного мозга, обусловленное его недоразвитием. Встречается с
частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных. Сопровождается уменьшенной
окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа
с преобладанием первого. При выраженной микроцефалии возможна идиотия. Зачастую
наблюдается не только ЗПР, но и отставание в физическом развитии.

Макроцефалия — увеличение объема
головного мозга и его массы. Гораздо менее распространена, чем микроцефалия.
Обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией
белого вещества. Основное клиническое проявление — умственная отсталость. Может
наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с
увеличением лишь одного из полушарий. Как правило, она сопровождается
асимметрией мозгового отдела черепа.

Голопрозэнцефалия — отсутствие
разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой.
Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми
дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение
или гибель в первые сутки.

Кистозная церебральная дисплазия
— характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно
соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер.[2]

Иногда локализуются только в
одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией,
устойчивой к антиконвульсантной терапии. Единичные кисты в зависимости от
размера могут иметь субклиническое течение или сопровождаться внутричерепной
гипертензией; зачастую отмечается их постепенное рассасывание.

Агирия (гладкий мозг,
лиссэнцефалия) — недоразвитие извилин и тяжелое нарушение архитектоники коры.
Клинически проявляется выраженным расстройством психического и моторного
развития, парезами и различными формами судорог (в т. ч. синдромом Веста и
синдромом Леннокса-Гасто). Обычно заканчивается летальным исходом на первом
году жизни.

Пахигирия — укрупнение основных
извилин при отсутствии третичных и вторичных. Сопровождается укорочением и
выпрямлением борозд, нарушением архитектоники церебральной коры.

Микрополигирия — поверхность коры
мозга представлена множеством мелких извилин. Кора имеет до 4-х слоев, тогда
как в норме кора насчитывает 6 слоев. Может быть локальной или диффузной.
Последняя, полимикрогирия, характеризуется плегией мимических, жевательных и
глоточных мышц, эпилепсией с дебютом на 1-ом году жизни, олигофренией.

Гипоплазия/аплазия мозолистого
тела. Часто встречается в виде синдрома Айкарди, описанного только у девочек.
Характерны миоклонические пароксизмы и сгибательные спазмы, врожденные
офтальмические пороки (колобомы, эктазия склеры, микрофтальм), множественные
хориоретинальные дистрофические очаги, обнаруживаемые при офтальмоскопии.

Фокальная корковая дисплазия
(ФКД) — наличие в коре головного мозга патологических участков с гигантскими
нейронами и аномальными астроцитами.

Излюбленное расположение —
височные и лобные зоны мозга. Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД
является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией,
сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными
феноменами в виде жестов, топтания на одном месте.

Гидроанэнцефалия. В отличие от
анэнцефалии, череп при гидроанэнцефалии развит нормально, но существует почти
полное отсутствие мозговых полушарий. Имеются твердая мозговая оболочка, мягкие
мозговые оболочки, мозговой серп, черепно-мозговые нервы.

Субтенториальные структуры
сохранены. Это значит, что гидроанэнцефалия наступила после образования
мозговых полушарии, разделенных серпом и связанных с черепно-мозговыми нервами
и, следовательно, является вторичным процессом, первопричина которого
неизвестна. Прогноз заболевания плохой, дети погибают в течение 1-3 лет.

Врожденная гидроцефалия. Это
расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет
ткани мозга. Расширение желудочковых полостей обозначают термином внутренняя
гидроцефалия, а подпаутинного пространства — наружная гидроцефалия. Развитие
гидроцефалии может быть связано с увеличением продукции ликвора (папиллома
сосудистого сплетения и др.), с нарушением его обратного всасывания (аномалии в
развитии подпаутинного пространства и др.) или с окклюзией, нарушающей отток
ликвора.[3]

Чаще всего гидроцефалия связана с
нарушениями ликворообращения. Нарушение коммуникации ликвора возможно на
различных уровнях, на уровне моироева отверстия, III желудочка, сильвиева
водопровода, IV желудочка, отверстий Лушка и Мажанди, базальных цистерн и
подпаутинного пространства. [1] Барашнев Ю.И., Бубнова
Н.И., Сорокина З.Х. и др. Перинатальная патология головного мозга: предел
безопасности и отдаленный прогноз. Рос.вестник перинат. и педиат. 2018; №4. С 6 [2] Петрухин А.С., Володин
Н.Н. Классификация перинатальных повреждений ЦНС. Москва, 2009. С 45 [3] Барашнев Ю.И., Бубнова
Н.И., Сорокина З.Х. и др. Перинатальная патология головного мозга: предел
безопасности и отдаленный прогноз. Рос.вестник перинат. и педиат. 2018; №4. С
10